Diagnóza leukemie s vlasatými buňkami v součinnosti morfologického pracoviště OKL VN Brno, OKH FN Brno a laboratoře průtokové cytomerie OLM MOÚ Brno

Sál V. Morávka KLDO, 13:45 - 14:05, 11.4.
Blok: Laboratorní diagnostika v onkologii I.- Hematologie

Autoři

  • Soňa Vytisková, Brno
    Oddělení klinických laboratoří, Vojenská nemocnice Brno; Oddělení klinické hematologie, FN Brno
  • Věra Mottlová, Brno
    Oddělení klinických laboratoří, Vojenská nemocnice Brno; Interní oddělení, Vojenská nemocnice Brno
  • Lenka Zdražilová Dubská, Brno
    Oddělení laboratorní medicíny, MOÚ, Brno
  • Irena Trnavská, Brno
    Oddělení klinické hematologie, FN Brno
  • Jan Kamelander, Brno
    Oddělení klinické hematologie, FN Brno
  • Jarmila Kissová, Brno
    Oddělení klinické hematologie, FN Brno

Abstrakt

Leukemie s vlasatými buňkami je onemocnění, které je dle WHO klasifikace lymfoidních neoplazmat z roku 2016 řazeno do neoplazmat ze zralých B buněk [1]. Leukemie s vlasatými buňkami je relativně vzácné onemocnění a tvoří asi 2 % všech leukemií. Průměrný věk nemocných při stanovení diagnózy je kolem 50 let a muži jsou postiženi přibližně 4× častěji než ženy [2]. Nádorové buňky jsou lehce větší než malý lymfocyt s excentricky, méně často centrálně uloženým jádrem, jaderný chromatin je jemnější než u zralého lymfocytu. Cytoplazma bývá bohatá, světle šedavě modrá, v periferii roztřepená obvykle po celém obvodu buňky nebo vybíhá v jemné projekce. Typický morfologický obraz nádorových buněk bývá podpořen pozitivitou tartarát-rezistentní kyselé fosfatázy (TRAP) [3]. Imunofenotypický obraz nádorových elementů (pozitivita CD11c, silná pozitivita antigenů CD19, CD20, CD22, vč. povrchových imunoglobulinů (sIg) a CD25, alfa-receptor IL-2 a specifický antigen vlasatých buněk CD103) bývá velmi nápomocen ke stanovení správné diagnózy [4]. Autoři ve svém sdělení prezentují kazuistiku 84letého pacienta, který pravidelně dochází na interní ambulanci Vojenské nemocnice Brno, kde je dlouhodobě léčen pro diagnózu perniciózní anémie a hypertenze. U tohoto pacienta zjišťujeme při kontrolních odběrech výraznou pancytopenii a následně nacházíme v morfologickém preparátu periferní krve patologické lymfocyty vzhledu typických vlasatých buněk, které nalézáme i v kostní dřeni. Následně je provedena imunofenotypizace v laboratoři průtokové cytometrie na Oddělení laboratorní medicíny Masarykova onkologického ústavu. Nálezem z průtokového cytometru je záchyt abnormálních B lymfocytů s imunofenotypem CD19+ CD20++ sIg(kappa)+ FMC7+ CD79b(low)+ CD5− D23− CD11c+ CD103+ CD25+ CD38− CD10− CD200+ bez elevace absolutního počtu B lymfocytů. Pacient je přijat na Interní hematologické a onkologické klinice Fakultní nemocnice Brno s diagnózou typická leukemie s vlasatými buňkami, kde je tato diagnóza potvrzena doplňujícím cytochemickým vyšetřením TRAP a molekulárně genetickým vyšetřením BRAF mutace (dle WHO 2016). Autoři tak upozorňují na nutnost správné diferenciální diagnostiky morfologických preparátů s atypickými lymfocyty a nutnost následného potvrzení diagnózy lymfoproliferativního onemocnění vyšetřením povrchových znaků patologických lymfocytů pomocí průtokové cytometrie. Literatura: [1] Swerdlow SH et al. Blood 2016; 127(20): 2375–2390. [2] Raida L et al. Onkologie 2008; 2(3): 163–166. [3] Penka M et al. Hematologie a transfuzní lékařství. Praha: Grada 2011: 345. [4] Craig FE et al. Blood 2008; 111(8): 3941–3967. Podpořeno MZ ČR – RVO (FNBr, 65269705).
Zpět na blok Laboratorní diagnostika v onkologii I.- Hematologie